品系名稱：SD-Rag2tm1Bcgen
品系類型：基因敲除
背景品系：SD
等位基因符號：Rag2
等位基因名稱：recombination activating gene 2
染色體：2號
打靶技術(shù)：TALEN
基因型： Rag2基因純合缺失（△127bp）
比較醫(yī)學(xué)信息和用途:
Rag2（the recombination activating gene 2，重組激活基因2）是最重要的重組酶之一，能特異地識別Ig和TCR的V、DH、J基因片段兩側(cè)的RSS，并催化DNA雙鏈斷裂, 引起V（D）J重排，是Ig和TCR庫多樣性的主要原因。Rag2發(fā)生的錯意突變（missense mutation）可使其編碼的重組酶活性部分喪失，V（D）J重組發(fā)生傾向性改變，導(dǎo)致早期淋巴細胞發(fā)育被阻斷而使循環(huán)中T、B細胞缺失，而引起一類嚴重的聯(lián)合免疫缺陷（severe combined immuno deficiency，SCID）, 臨床上統(tǒng)稱為Omenn syndrome（OS）。Rag2基因全敲除大鼠是通過TALENs基因打靶技術(shù)制備的具有3號外顯子（△127bp）純合缺失的大鼠模型。Rag2基因全敲除大鼠具有造血和免疫系統(tǒng)缺陷，包括沒有成熟的T細胞和B細胞等表型。Rag2基因全敲除大鼠可用于T細胞和B細胞發(fā)育、T細胞和B細胞受體（V(D)J）重組、造血、免疫和炎癥等研究。
